顱咽管瘤是由外胚葉形成的顱咽管殘余的上皮細胞發展起來的一種常見的胚胎殘余組織腫瘤，為顱內最常見的先天性腫瘤。在鞍區腫瘤中占第二位，略低于垂體瘤的發病率。好發于兒童，成年人較少見。好發于鞍上，占整個顱內腫瘤的5～7％，占兒童顱內腫瘤的12～13％。王忠誠等報道在15歲發病者為最多，最大年齡為56歲，最小年齡為1歲3個月。男女之比2∶1。